Sklerodermia je ochorenie, ktoré ak raz človek dostane, sprevádza ho po celý život. Bola by to teda asi výborná manželka, ktorá už nikdy nikam neutečie, ale v skutočnosti je to nepríjemná choroba, ktorá by sa radšej mohla stratiť kade ľahšie.
Názov sklerodermia je odvodnený z gréckeho jazyka a znamená tvrdá koža, pretože tá sa v priebehu ochorenia postupne stáva lesklou, hladkou a tvrdou. Sklerodermia je zároveň sesternica roztrúsenej sklerózy, ktorá odstraňuje ochranné obaly nervových buniek a tiež pokrvná príbuzná lupusu, ktorý môže smrteľne poškodiť obličky. Sklerodermia sa však správa odlišne. Najskôr vám z nej tvrdne koža a neskôr aj vnútorné orgány. Čo ju s tými chorobami teda spája? Vrátane psoriázy a reumatoidnej artritídy sú všetky tieto choroby výsledkom autoimunitných reakcií, kedy sa imunitný systém rozhodol útočiť na telu vlastné bunky.
Pokazené spojivá
Konkrétne ide o autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. To je to, ktoré všetko v našom tele spája a pre správne plnenie svojej funkcie potrebuje byť poddajné, ale zároveň odolné. Nie tvrdé ako skala, ako sa to deje v prípade tejto choroby. Viete, o ktoré časti nášho tela ide, keď je reč o spojivách? Sú to chrupavka, koža, krvné cievy, väzy a šľachy. Bez nich by sme sa rozpadli.
Normálna úloha imunitného systému spočíva v odlíšení cudzieho od vlastného. Pri tomto ochorení sa imunitný systém rozhodol, že bude bojovať práve proti zdravým bunkám nášho vlastného spojiva. Výsledkom tohto imunitného útoku je zápal a následkom zápalu poškodenie. Čo je poškodené, to chce naše telo rýchlo zahojiť, a preto produkuje veľké množstvá kolagénu ako pri každom správnom hojení jaziev. Avšak v tomto prípade dochádza k abnormálnej nadprodukcii kolagénu. Tento fenomén odborníci nazývajú fibróza. Okrem toho, že pacientom zhrubne koža, nastáva podobne u nich fibróza všetkého, kde sa spojivové tkanivo nachádza. Najradšej si fibróza vyberá srdce, pľúca, obličky, ale aj tráviaci systém. Jej závažnosť sa pohybuje na škále od miernej po život ohrozujúcu. Napriek tomu, že lieky dokážu rozvoj ochorenia zmierniť, vyliečiť sa z nej nedá. Včasná identifikácia tejto choroby je preto pre zachovanie kvality života esenciálna.
Kto je ohrozený?
Sklerodermia, sprevádzaná tvrdnutím kože, postihuje ženy trikrát častejšie, než mužov. Odhaduje sa, že 80% postihnutých jednotlivcov sú ženy vo veku od 30 do 50 rokov. Lenže nie je to pravidlom. Rozvinúť sa môže v každom veku.
Presný mechanizmus vzniku a príčiny ochorenia však stále nie je objasnený a správne pochopený. Práve preto na ňu doposiaľ nemáme ani účinnú liečbu. Výskumníci ale naznačujú, že niektorí ľudia sú na ochorenie náchylnejší. Ide o tých, ktorí sú naň geneticky predisponovaní. Ak má váš príbuzný prvého stupňa (rodič alebo súrodenec) sklerodermiu, máte 13x vyššiu šancu, že sa rozvinie aj u vás, na rozdiel od zvyšku populácie. Vo všeobecnosti je výskyt systémovej sklerodermie bežnejší medzi jednotlivcami, ktorých rodinní príslušníci majú aj iné autoimunitné ochorenia, napríklad lupus, ale vo väčšine prípadov nie sú sklerodermiou ovplyvnení žiadni ďalší členovia rodiny daného pacienta. Preto sa nedá presne povedať, že by sklerodermia bola vyslovene dedičným ochorením, no vieme, že prítomnosť určitých skupín génov spôsobuje istú náchylnosť na vývoj choroby.
Mať však iba gény na vytvorenie sklerodermie nestačí. Podozrivými spúšťačmi sú aj externé vplyvy ako napríklad prekonanie vírusovej infekcie (cytomegolovírus alebo parvovírus B19), dlhodobé vystavovanie sa chemikáliám a toxínom, konkrétnejšie organickým rozpúšťadlám, vinylchlordu alebo prachu solí kremičitanov pri práci s pieskom alebo ťažbe uhlia. Medzi chemikálie si dovolíme zaradiť aj isté drogy a lieky. Výstraha smeruje k užívateľom kokaínu, blemycínu alebo pentazocínu.
Na záver už máme pre vás iba samé dobré správy. Na chytenie tohto zlodeja pohody pod kontrolu je potrebné zabezpečiť iba dve veci – včasnú diagnostiku a pravidelné lekárske kontroly.
Možno vás zaujme: Nebezpečné fibrózy a čo túto zákernú chorobu spôsobuje?
Aké sú príznaky sklerodermie?
U väčšiny pacientov sa spočiatku objaví len jeden alebo dva príznaky. Poradie ich výskytu sa môže ľubovoľne líšiť. Môžu byť mierne aj ťažké a postupne sa môžu meniť. Zoznam príznakov môže vyzerať hrozivo, ale nie všetky sa musia objaviť. Rôzne osoby majú rôzne kombinácie príznakov, a tým aj odlišnú skúsenosť a odlišné ťažkosti. Pre lekárov je tak ťažké stanoviť diagnózu sklerodermie hneď na začiatku ochorenia.
Príznaky sklerodermie
Únava
Postihnutie kože
Kožné zmeny na prstoch na rukách
Postihnutie kĺbov a svalov
Postihnutie pľúc
Postihnutie srdca
Postihnutie obličiek
Tráviace ťažkosti
Bolesť v chodidlách a ťažkosti s chôdzou
Emočné a psychické ťažkosti
Rozlišujeme dva typy sklerodermie - lokalizovanú a systémovú
Lokalizovaná sklerodermia je najtypickejšia tým, že spôsobuje tvrdnutie kože. V skorých štádiách sa prejavuje fľakmi. Tie sú podozrivo bezfarebné, jemne začervenané, ale zaručene budú mať červený lem. Ten je prejavom toho, že v tejto oblasti prebieha zápal. V neskorších štádiách koža zhrubne, zhnedne alebo zbledne. Diagnózu stanoví lekár na základe typických znakov a k dokonalosti identifikácie často dopomôže aj biopsia, t. j. odobratie vzorky kože.
Diagnóza systémovej sklerodermie je predovšetkým klinická – najdôležitejšie sú teda príznaky pacienta, nálezy špecifických protilátok z krvi, endoskopie, testy pľúc a krvného tlaku. Skorými príznakmi ochorenia bývajú opuchy prstov a bolesti kĺbov. Opuch sa môže prejaviť najmä v dopoludňajších hodinách a sťažovať zatváranie rúk v päsť. Veľmi typická a neoddeliteľná súčasť sklerodermie je zmena farby prstov na končatinách pri prechode z teplého do chladného prostredia (Raynaudov fenomén). Takmer všetci pacienti mávajú Raynauda už roky pred samotným diagnostikovaním sklerodemerie. Koža na špičkách prstov pacientov je taktiež zvláštna. Často rýchlo tvrdne a stáva sa lesklou. Takto postihnutá môže byť aj koža na nose.
Počas ochorenia dochádza k ďalším viditeľným zmenám, ktorými sú rozšírenia drobných krvných ciev, na rukách, pažiach, tvári, stenčovanie podkožného tukového tkaniva a pod kožou sa začnú objavovať ložiská vápnika tuhé ako kosť.
Horšie je, že postihnuté zvyknú byť aj vnútorné orgány a závažnosť ich postihnutia sa zistí až po dôkladnom funkčnom vyšetrení každého orgánu.
Pomerne skoro, a takmer u všetkých pacientov, je postihnutý pažerák, ktorý stratí svoju obvyklú pružnosť. Výsledkom je, že jedlo ostane v pažeráku “visieť”, čo vedie k pocitu pálenia záhy a ťažkostiam pri prehĺtaní niektorých druhov jedla. Neskôr sa môže postihnutie rozšíriť na celý črevný trakt, čo sa prejaví nafúknutým bruchom, nedostatočným trávením zápchami, či hnačkami. K postihnutým orgánom sa pridávajú aj pľúca, srdce a obličky. Mnoho ľudí má prognózu sklerodermie dobrú - na chorobu teda neumierajú a žijú plný a produktívny život. Tí menej šťastní, so závažným postihnutím pľúc, srdca alebo obličiek na ňu žiaľ umierajú predčasne. Preto sa návšteva lekára (pri spozorovaní nejakej kombinácie vyššie spomenutých symptómov) nikdy nevypláca odsúvať na neskôr. Kľúčom k manažmentu a prevencii trvalého poškodenia orgánov je včasná detekcia a liečba rôznymi triedami liečiv, ktoré spomalia progresiu ochorení.
Ako sa prejavuje pľúcna fibróza pri sklerodermii?
Pľúcna fibróza je častou komplikáciou systémovej sklerózy. Zdravotný stav sa kvôli nej môže výrazne zhoršiť, a to zjazvením pľúc, ich zhrubnutím a stvrdnutím. Pľúcna fibróza postihuje do istej miery väčšinu pacientov so sklerodermiou. Ťažké príznaky sa ale vyskytujú iba u 13 až 16 % z nich.
Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza, neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách.
Čo sa deje s pľúcami?
Pľúcne mechúriky sú malé vzduchové vačky, ktoré zodpovedajú za prenos kyslíka zo vzduchu do krvi pri nádychu a naopak oxidu uhličitého z krvi do vzduchu. Tieto následkom fibrózy a zjazvenia stuhnú a nie sú naďalej schopné pružne meniť objem. Zjazvené a stuhnuté tkanivo nedokáže dostatočne zaisťovať výmenu vzduchu.
Prečo som dostal/a pľúcnu fibrózu? Urobil/a som niečo zle?
Pri sklerodermii je váš obranný systém príliš aktívny. Niekedy to znamená, že váš obranný systém spôsobí zjazvenie pľúc, z čoho sú potom tuhšie. Neurobili ste nič konkrétne, čím by ste sa k tomu pričinili. Určitý podiel na vzniku sklerodermie môže mať genetika. Sklerodermiu nemôžete priamo odovzdať vlastným deťom ani ju nemôžete priamo zdediť od rodičov. Skôr sa zdá, že niekto má genetický sklon ku sklerodermii, ktorú potom môže niečo spustiť. Väčšina spúšťačov nie je doposiaľ známa, i keď v niektorých prípadoch existuje určitá predstava. Niektoré situácie, ktoré sú pre organizmus veľkou záťažou (úraz, styk s jedovatými chemikáliami alebo psychické napätie) môžu vyvolať odpoveď imunitného systému a zmeniť fungovanie génov. U niektorých ľudí potom môže dôjsť k spusteniu sklerodermie.
Mohlo by vás zaujímať: ROZHOVOR s mamou Sofie, ktorá trpí cystickou fibrózou: Úrad si nedokáže predstaviť, že o chvíľu nebudeme mať ani na chlieb!
Odpovede na otázky, ktoré vás môžu zaujímať
Existuje niečo, čo by mohlo pľúcnu fibrózu odstrániť?
Existujú viaceré možnosti liečby. Pokiaľ by boli symptómy obťažujúce, lekári vám vedia poskytnúť liečbu, ktorá ich zmierni.
Ako sa mám starať o svoje pľúca?
• Urobte si čas pre pravidelné a ľahké cvičenia.
• Trénujte dýchacie cvičenia
• Zúčastnite sa všetkých svojich následných zdravotných prehliadok a kontaktujte zdravotný personál, pokiaľ máte nejaké nové alebo
zhoršujúce sa príznaky
• Stravujte sa zdravo
• Prestaňte fajčiť, pretože to ovplyvňuje zdravie vašich pľúc – začnite navštevovať odvykaciu liečbu
• Predchádzajte pľúcnym infekciám pravidelným umývaním rúk, zaočkujte sa proti chrípke a vyhýbajte sa styku s chorými ľuďmi.
Ako ovplyvní pľúcna fibróza môj život?
Fibróza pľúc môže mať vplyv na každodenný život, napríklad pocit zadýchania pri stúpaní po schodoch. Mnoho ľudí sa však dokázalo prispôsobiť ich novým potrebám a našli spôsoby, ako zmenšiť vplyv ich príznakov na ich každodenný život.
Môžem cvičiť?
Ľahké cvičenie môže pomôcť vašim pľúcam naďalej správne fungovať. Môže sa stať, že nebudete chcieť cvičiť, pretože sa zadýchate alebo z obáv, že cvičenie zhorší funkciu vašich pľúc. Ale necvičenie môže mať v skutočnosti opačný efekt, môžete si znížiť fyzickú zdatnosť, ktorá spôsobí to, že bežné činnosti budú ťažšie ako obvykle.
Môžem cestovať?
Pri lete lietadlom budete pravdepodobne potrebovať kyslík, takže, prosím, skontaktujte vášho doktora alebo zdravotnú sestru pred zarezervovaním cesty.
Aké sú možnosti liečby?
Sklerodermia sa v súčasnosti nedá vyliečiť. Prebieha ale výskum niekoľkých liekov na spomalenie progresie ochorenia. Rôzne príznaky a ťažkosti spôsobené sklerodermiou sa dajú riešiť pomocou celého radu rôznych liekov.
Pre používanie spravodajstva Netky.sk je potrebné povoliť cookies